W. Hart

J. Lee и J. Lennard-Jones описали клиническую картину заболевания близких родственников в 67 семьях, где 3 члена семьи и более оказались подвержены воспалительному заболеванию кишечника (ВЗК). Исследователи в первую очередь выясняли, не было ли каких-нибудь специфических для каждой семьи условий, отличных от остальных случаев. Затем пытались установить соответствия между различными случаями ВЗК, семьями, возрастом пациентов во время постановки диагноза и распространением заболевания. После этого изучали связь между табакокурением и ВЗК, а также оценивали возможность влияния невыявленных внешних факторов на развитие ВЗК в латентном периоде путем анализа интервалов диагностирования заболевания одного за другим членов семьи и интервалов домашней изоляции каждого заболевшего. Были опрошены 213 переболевших членов семей, а их истории болезни заново проанализированы. Среди обследуемых было 25 семей с болезнью Крона (БК), 20 семей с язвенным колитом (ЯК) и 22 семьи со смешанными заболеваниями – разные члены семьи были поражены как БК, так и ЯК.
Среди переболевших членов семей женщины преобладали над мужчинами (соотношение составило приблизительно 2 : 1).
Средний возраст при постановке диагноза был сравним во всех трех группах семей, так же как и наиболее частый возрастной интервал, а именно от 20 до 30 лет. Манифестное течение семейных случаев не отличалось от такового в большинстве описанных случаев ВЗК. Наблюдалось соответствие и по типу заболевания (р < 0,001), но оно было обусловлено сходным возрастом на момент постановки диагноза, локализацией болезни и трансмуральной агрессивностью БК. Была выявлена четкая связь между курением и БК и отсутствием привычки к курению и ЯК (р < 0,001) даже в семьях, где встречались оба заболевания. Временные интервалы между началом заболевания и постановкой диагноза каждому из членов семьи варьировали настолько сильно, что наличие любого этиологического фактора с постоянным латентным периодом представляется неправдоподобным. В тех случаях, когда ВЗК были подвержены все поколения в семье, детям диагноз был поставлен раньше, чем взрослым (р < 0,001).
Данный анализ не выявил никаких значимых различий в клинической картине между семейными и спорадическими случаями ВЗК. Курение отрицательно влияло на течение болезни в случаях семейных заболеваний.

Lee JCW, Lennard-Jones JE. Inflammatory bowel disease in 67 patients eаch three or more affected first-degree relatives. Gastroenterology 1996;111:587–96.